肝脏是一个不存在末梢神经的“沉默器官”，即使发生病变，早期一般没有痛感，不像胃肠、心脏等器官那样一旦受损便会剧烈疼痛。

　　肝脏是一个不存在末梢神经的“沉默器官”，即使发生病变，早期一般没有痛感，不像胃肠、心脏等器官那样一旦受损便会剧烈疼痛。因此，“木讷忠厚”的肝脏勤勤恳恳、任劳任怨，更需要我们的细致呵护。

　　近年来，随着预防接种与母婴阻断工作的重视，病毒性肝炎在儿童肝病中的占比越来越小，非传染性肝炎逐年增多，近日我院感染三科陆续诊断了几例特殊的患儿，他们都是因为肝病住院，但表现又不完全相同。

　　小壮11岁，入院前半月开始出现尿黄、乏力，其后出现皮肤巩膜黄染，赶紧到医院检查，生化指标一出来妈妈吓了一跳，总胆红素、转氨酶都显著升高，转氨酶甚至达到1000U/L。

　　小花3岁半，入幼儿园体检发现转氨酶升高，孩子没有黄疸，也没有自觉不适，除既往查甲状腺抗体阳性外无其他病史。

　　三个小朋友住院后都进行了全面系统的检查：排除了病毒性肝炎，排除了遗传代谢性疾病，也排除了肌肉系统病变。最终将目标锁定在了免疫性疾病上，小壮的抗肝肾微粒体抗体弱阳性，免疫球蛋白IgG显著升高，肝脏病理学提示界面性肝炎，浆细胞浸润；小花的自免肝抗体提示抗平滑肌抗体弱阳性，免疫球蛋白IgG升高，肝脏病理学可见玫瑰花环。结合小朋友的病史及检查结果，确诊了自身免疫性肝炎。

　　自身免疫性肝炎，虽名肝炎，但并不传染，该病起病隐匿，若未及时干预，疾病进展可能引起肝硬化、肝功能衰竭，甚至危及生命。今天小编邀请我院感染三科刘医生带大家认识一下自身免疫性肝炎（AIH）。

　　该病表现复杂多样，一般呈慢性、隐匿性起病，也可表现为急性发作，甚至以肝功能衰竭起病，最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不是，无症状者可因体检发现肝功能异常而就诊。临床症状轻重不一，故针对不明原因的黄疸、转氨酶升高，尤其合并其他器官或系统性自身免疫性疾病均应考虑到自身免疫性肝炎可能。

　　IgG和（或）γ-球蛋白水平升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。诊断的关键是循环中存在的自身抗体。根据血清学特点，AIH分为2型：AIH-1型即抗核抗体（ANA）和（或）抗平滑肌抗体（SMA）和（或）抗可溶性肝抗原（SLA）阳性；AIH-2型即抗肝肾微粒体1型（LKM-1)和（或）抗肝细胞胞质1型（LC-1）抗体阳性。

　　肝脏组织病理学在诊断AIH中有着至关重要的作用。典型的组织学特征包括：淋巴细胞、浆细胞浸润；界面性肝炎；肝细胞玫瑰花结形成；淋巴细胞穿入现象；中央静脉周围坏死。所以怀疑AIH时经皮肝脏穿刺活组织检查是很有必要的，除此之外还需进行胆管检查，逆行胰胆管造影（ERCP）或肝脏胆管水成像（MRCP）都是评估胆管情况的可选检查。

　　一旦确诊AIH应积极治疗，免疫可取得良好效果。有报道显示不论肝损害程度如何，缓解率高达90%。目前一线治疗多采用泼尼松+硫唑嘌呤，在开始硫唑嘌呤治疗前可能需要进行TPMT活性测定，作为药物代谢和毒性的预测。对于一线药物治疗失败，不完全应答或不耐受的儿童，可建议使用二线治疗方案，包括霉酚酸酯（MMF）、钙调磷酸酶（他克莫司、环孢素等）、雷帕霉素、英夫利昔单抗、利妥昔单抗等。对于存在爆发性肝衰竭和进展至终末期肝病的患儿可能需要进行肝移植。

　　AIH并不要求终身服药。但该病具有难治性、易反复的特点，因此一旦开始治疗需遵从医嘱，定期复诊，密切监测生化指标。2年以上稳定的生化缓解是试验性停药的前提。目前的建议是治疗至少2-3年，只有当转氨酶和IgG水平正常和自身抗体阴性至少1年方可尝试停止治疗，在决定停止治疗之前，应再次进行肝活检，因为若有残余的炎症改变，即使血液检查正常也可能复发。

　　儿童肝脏疾病复杂多样，随着医疗技术的不断进步，越来越多的儿童肝脏疾病为我们所认识。我院感染科三病区近年来致力于儿童肝脏疾病的筛查和诊治，已形成专业的儿童肝脏疾病诊疗团队，针对各类黄疸、肝功能异常、自身免疫性肝病、病毒性肝炎、脂肪肝及遗传代谢性肝病如肝豆状核变性、糖原贮积症、Alagille综合征、希特林蛋白缺陷症等方面积累了丰富的诊治经验，并将不断进取，为广大患儿提供顶尖的诊疗技术和优质的服务。